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Les PNET sus-tentorielles de l’enfant : quoi de neuf en 2016.

Dr Christelle DUFOUR

Les tumeurs neuroectodermiques primitives sus-tentorielles (sPNET) regroupent plusieurs entités. La classification internationale de l’OMS en 2007 décrivait les PNET indifférenciées, les ependymoblastomes, les médulloépithéliomes, les ganglioneuroblastomes du système nerveux central (SNC) et les neuroblastomes du SNC.

Où en est la recherche médicale ?

Depuis 2014, le groupe de travail français sur les PNET de la Société Française du Cancer de l’Enfant (SFCE) participe à une étude internationale et européenne afin de mieux définir ces tumeurs rares et de rechercher d’éventuelles cibles thérapeutiques.

Ces collaborations sont indispensables pour faire avancer la recherche en collectant le plus de cas possible de PNET. Ainsi, pour cette étude européenne, toutes les informations cliniques anonymes ainsi que le matériel tumoral ayant permis le diagnostic de chaque patient français pris en charge pour une s-PNET depuis 2000 sont collectés.  Les données cliniques sont centralisées à Hamburg. Quant aux échantillons tumoraux, ils font l’objet d’une relecture histologique (analyse du tissu au microscope) par des experts internationaux et une analyse biologique par une technique de méthylome par l’équipe d’Heidelberg.

Les premiers résultats de cette collaboration internationale ont été publiés en février 2016 (cf. article joint). Cette étude portant sur 323 cas de s-PNET montre que les Tumeurs Embryonnaires avec Rosettes pluristratifiées (ETMR) sont une entité à part entière définie par un marqueur biologique spécifique au sein de la tumeur (gain de la portion distale du chromosome 19). D’autre part, certaines tumeurs ont pu être reclassées en gliome grâce à cette analyse en méthylome. Mais le plus intéressant dans cette étude, est la découverte de marqueurs biologiques spécifiques permettant de définir de nouvelles entités.

Cette étude est à l’origine de la disparition de l’acronyme PNET.

Quid de la nouvelle classification de l’OMS 2016 ?

Dans la nouvelle classification internationale de l’OMS 2016, l’entité PNET a donc disparu remplacée par les tumeurs embryonnaires dans lesquelles ont décrit les entités suivantes :

  • ETRM présentant le marqueur biologique spécifique
  • ETMR sans anomalie spécifique
  • Médulloepitheliome
  • Neuroblastome du système nerveux central
  • Ganglioneuroblastome du système nerveux central
  • Tumeur embryonnaire sans anomalie spécifique

Perspectives

Cette étude collaborative est toujours en cours afin de poursuivre les analyses biologiques à la recherche de nouveaux marqueurs et d’éventuelles cibles thérapeutiques.

La description de ces nouvelles entités en fonction des données cliniques (âge, localisation devenir…) permettra de mieux les connaître et de proposer éventuellement des stratégies thérapeutiques.

Où en est-on au niveau français ?

L’association Liv et Lumière finance depuis début janvier 2016 une assistante de recherche clinique, Sandrine TCHOA. En charge de cette étude européenne au niveau français, elle coordonne l’envoi des données et du matériel français.

Les lois françaises n’autorisent pas l’informatisation des données cliniques et l’utilisation du matériel biologique sans consentement écrit des parents ou tuteurs. De ce fait, une demande spécifique pour cette étude au Comité de Protection des Personnes (CPP) dans la recherche biomédicale a été déposée, pour laquelle nous sommes en attente d’une réponse définitive prévue pour septembre 2016 mais à ce jour pas de réponse.

Ainsi, à ce jour :

  • Seul le matériel des patients pour lesquels a été obtenu un consentement écrit pour l’utilisation du matériel à des fins de recherche, ont pu être envoyés : 14 cas français publié dans l’étude de 2016. Une vingtaine d’échantillons tumoraux sont en cours de relecture.
  • Seules les données cliniques des patients pour lesquels a été obtenu un consentement écrit d’informatisation des données ont pu être collectés : 51 patients

Dès l’obtention de l’accord du CPP, les données cliniques des autres patients ainsi que le matériel tumoral seront collectés.

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